Algoritmo diagnostico nell’epidermolisi bollosa acquisita: ruolo degli anticorpi anti-collagene VII

Abstract

L’epidermolisi bollosa acquisita (EBA) è una rara malattia bollosa acquisita, a coinvolgimento cutaneo e/o mucoso, clinicamente polimorfa, caratterizzata da un andamento cronico con comparsa di bolle sottoepidermiche che guariscono con formazione di lesioni cicatriziali e milia. La patogenesi è autoimmune, con presenza di anti-corpi circolanti diretti contro il collagene VII, principale costituente delle fibrille di ancoraggio della giunzione dermo-epidermica. La diagnosi differenziale con le altre malattie bollose sottoepidermiche è spesso ostacolata sia dal monomorfismo delle lesioni riscontrabili alla clinica, sia dalla scarsa sensibilità e specificità degli aspetti istopatologici ed immunopatologici attualmente in uso a fini diagnostici. Il presente lavoro considera l’utilità di un nuovo test ELISA per il dosaggio degli anticorpi anti-collagene VII circolanti nella finalità di effettuare una valutazione critica degli aspetti immunopatologici ed istopatologici attualmente in uso nel percorso diagnostico dell’EBA. Sono stati presi in esame 13 pazienti di difficile inquadramento diagnostico. Il nuovo test si è rivelato utile, in caso di positività, per confermare la diagnosi di EBA e per valutarne gli aspetti istopatologici più suggestivi. In caso di negatività, l’utilità del test si è esplicata consentendo un ricollocamento diagnostico ragionato.