Elastosis Perforans Serpiginosa: studio di un caso

Abstract

L’Elastosis Perforans Serpiginosa è una rara dermatosi perforante, frequentemente associata a malattie genetiche e caratterizzata da eliminazione transepidermica di fibre elastiche. Descriviamo il caso di una giovane donna di 22 anni, affetta da Ehlers-Danlos di tipo vascolare, che presentava sulla coscia sinistra papule eritematose ed ipercheratosiche, distribuite a formare lesioni figurate. Le lesioni erano presenti da un anno. E’ stata eseguita una biopsia di tipo punch e l’esame istologico ha rilevato un’eliminazione transepidermica di material basofilo: la colorazione specifica per le fibre elastiche ha confermato l’eliminazione transepidermica di elastina. È stata quindi posta diagnosi di Elastosis Perforans Serpiginosa ed è stata prescritta una terapia con isotretinoina topica: nei tre mesi successivi è stata osservata una parziale remissione delle lesioni.