Veno-Occlusive Disease (VOD) epatica: un caso pediatrico

Abstract

La malattia veno-occlusiva (VOD) epatica è una delle più gravi e frequenti complicanze acute del trapianto di cellule staminali emopoietiche, con un’incidenza stimata tra il 10% ed il 60%, in relazione alle caratteristiche dei soggetti, al regime di condizionamento, alla tipologia di trapianto ed ai criteri diagnostici impiegati. Clinicamen-te, è una sindrome caratterizzata da epatomegalia dolente, ittero, ascite, ritenzione idrica ed incremento ponderale. La patogenesi è complessa e coinvolge rilascio di citochine, danno endoteliale ed attivazione dell’emostasi, che portano ad un’obliterazione fibrotica delle venule epatiche terminali e delle vene sublobulari, dilatazione e fibrosi dei sinusoidi centrolobulari e necrosi degli epatociti della zona 3. Si distinguono diversi livelli di gravità, da forme lievi e reversibili, alla VOD severa, correlata ad un elevato tasso di mortalità per insufficienza multiorgano. Il trattamento si avvale di una terapia di prima linea specifica, che comprende Defibrotide ed attivatore tissutale del plasminogeno, associata a terapia di supporto, come diuretici, trasfusioni, plasma expander ed analgesia.