Sindrome di Stevens-Johnson/Necrolisi Epidermica Tossica (SJS/TEN): difficoltà diagnostiche e terapeutiche in un paziente affetto da linfoma B

Abstract

La Sindrome di Stevens-Johnson, la Necrolisi Epidermica Tossica, e la Sindrome da overlap SJS/TEN fanno parte di uno spettro di rare ma gravi forme di reazioni cutanee avverse da farmaci. Il danno cutaneo è conseguente ad un processo di apoptosi a carico dei cheratinociti promossa dal sistema immunitario: le manifestazioni dermatologiche sono variabili con coinvolgimento mucoso e sviluppo di lesioni eritematose che evolvono verso la  necrosi ed il distacco dermo-epidermico. La prognosi di tali affezioni è severa, con mortalità del 5% nella SJS e del 30-40% nella TEN. Descriviamo un caso di grave reazione avversa a farmaco inizialmente esordita come overlap SJS/TEN e successivamente evoluta in TEN in un paziente affetto da linfoma B. La presentazione clinica d’esordio sfumata, in concomitanza con la grave immunosoppressione del paziente, hanno posto notevoli difficoltà di gestione diagnostica e terapeutica di tale grave affezione, con implicazioni sfavorevoli.