Approccio foto-fotochemioterapico alla Mastocitosi: studio di un caso

Abstract

Il termine mastocitosi indica un eterogeneo gruppo di condizioni morbose rare caratterizzate da un patologico aumento ed accumulo di mastociti nella cute (mastocitosi cutanea) e/o in alcuni organi interni, quali midollo osseo, linfonodi, fegato, milza e tratto gastrointestinale (mastocitosi sistemica). La cute è l’organo più frequentemente coinvolto in tutte le forme di mastocitosi, comprese quelle con interessamento sistemico. Le lesioni cutanee più comuni sono costituite da maculo-papule, eritemato-brunastre, spesso pruriginose. Le manifestazioni cliniche ed i sintomi sono in gran parte correlati alla liberazione di mediatori chimici dai mastociti (soprattutto istamina). La presentazione clinica è eterogenea, ma il prurito di media-grave intensità risulta essere il sintomo di più frequente riscontro. Il trattamento delle forme indolenti, compresa la mastocitosi cutanea è puramente sintomatico. Le terapie di prima linea comprendono farmaci antistaminici anti-H1 ed anti-H2; tra le terapie di seconda linea sono stati impiegati con successo i trattamenti foto/fotochemioterapici (PUVA-terapia e fototerapia UVB-nb) per il controllo della sintomatologia cutanea. Presentiamo il caso di un paziente affetto da mastocitosi con prevalente sintomatologia cutanea non responsiva ad antistaminici che ha beneficiato di entrambi i trattamenti foto/fotochemioterapici.