Modalità di diagnosi e caratteristiche cliniche della Malattia di von Willebrand Acquisita

Abstract

La malattia di von Willebrand Acquisita (AVWD) è un raro disordine dell’emostasi, a patogenesi variabile, associato a patologie sottostanti di cui le più comuni sono le linfoproliferative, mieloproliferative e cardiovascolari. Contrariamente alla forma congenita, nella AVWD la riduzione del fattore di von Willebrand (VWF) è dovuta ad aumento della clearance attribuito a diversi meccanismi. Tredici casi clinici, dal 2006 al 2012, sono stati diagnosticati presso l’ambulatorio Malattie dell’Emostasi della Clinica Medica III, con le seguenti patologie: malattie linfoproliferative (4 casi), malattie mieloproliferative (7 casi), malattie infiammatorie croniche (2 casi). La diagnosi è stata effettuata per la comparsa di diatesi emorragica grave in 3 pazienti, moderata in 5, lieve in 2, ed in 3 pazienti in assenza di manifestazioni emorragiche, in quanto affetti da patologie spesso associate ad AVWD. Per 6 dei 13 pazienti è stata necessaria una procedura invasiva per il trattamento delle emorragie e soltanto 3 su 13 sono stati trattati con concentrati di FVIII/VWF per le complicanze emorragiche. L’andamento nel tempo della AVWD è variabile. Nella nostra casistica si è avuta una remissione stabile della AVWD in seguito al trattamento chemioterapico solo nel paziente con malattia di Waldenstrom.