La mastocitosi sistemica indolente e il trattamento con la fototerapia con UVB a banda stretta: studio di 4 casi

Vincenzo Grasso, Vincenzo Barbaccia, Marco Iacomucci, Giambattista Manna, Maddalena Cespa, Serena Merante, Valeria Brazzelli

Abstract


Le mastocitosi rappresentano un gruppo eterogeneo di disordini della cellula staminale ematopoietica caratterizzati da una patologica iperplasia ed accumulo di mastociti in uno o più tessuti, tra cui midollo osseo, tratto gastroenterico, fegato, milza, linfonodi e cute.
La mastocitosi sistemica indolente (indolent sistemic mastocytosis o ISM) è caratterizzata sul piano sistemico dalla presenza di un infiltrato mastocitario denso e multifocale a livello midollare, ma presenta nel complesso un’ottima prognosi, non essendovi compromissione della funzionalità midollare.
Sul piano cutaneo, le lesioni riscontrate sono di tipo maculo-papulare, simili alle maculo-papule eritemato-brunastre pruriginose dell’orticaria pigmentosa, e la sintomatologia cutanea e sistemica è correlata al rilascio di grandi quantità di granuli secretori da parte dei mastociti attivi e iperproliferanti. Nel caso della ISM, non essen-do necessaria una terapia di tipo citoriduttivo volta ad ostacolare la proliferazione mastocitaria, la terapia di pri-ma linea è rappresentata, oltre l’evitare i fattori scatenanti la degranulazione mastocitaria, dall’impiego di anti-staminici anti-H1, che riducono la manifestazioni congestizie cutanee e la sintomatologia pruriginosa, e anti-H2, particolarmente indicati nel trattamento delle ipersecrezioni gastriche.
Presentiamo 4 casi di ISM con prevalente sintomatologia cutanea pruriginosa non responsiva ad antista-minici anti-H1 e anti-H2 e intolleranti o con controindicazioni all’impiego della PUVA-terapia, trattati con fototerapia con UVB a banda stretta (UVB-NB, narrow-band).
Il nostro lavoro suggerisce per la prima volta che la fototerapia con UVB-NB rappresenta un valido strumento terapeutico di seconda linea per il trattamento della sintomatologia cutanea in corso di masto-citosi sistemica in pazienti che non possono eseguire la PUVA-terapia o che non beneficiano di un buon controllo della sintomatologia con la sola terapia farmacologica.

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DOI: http://dx.doi.org/10.6092/2039-1404.123.585



ISSN cartaceo: 0390-8283 - ISSN elettronico: 2039-1404 - Periodicità trimestrale - Pubblicato dal 1886 - Registrazione presso la Cancelleria del Tribunale di Pavia
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Università degli Studi di Pavia - Facoltà di Medicina e Chirurgia - Policlinico "San Matteo"

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