La mastocitosi sistemica indolente e il trattamento con la fototerapia con UVB a banda stretta: studio di 4 casi

Abstract

Le mastocitosi rappresentano un gruppo eterogeneo di disordini della cellula staminale ematopoietica caratterizzati da una patologica iperplasia ed accumulo di mastociti in uno o più tessuti, tra cui midollo osseo, tratto gastroenterico, fegato, milza, linfonodi e cute.
La mastocitosi sistemica indolente (indolent sistemic mastocytosis o ISM) è caratterizzata sul piano sistemico dalla presenza di un infiltrato mastocitario denso e multifocale a livello midollare, ma presenta nel complesso un’ottima prognosi, non essendovi compromissione della funzionalità midollare.
Sul piano cutaneo, le lesioni riscontrate sono di tipo maculo-papulare, simili alle maculo-papule eritemato-brunastre pruriginose dell’orticaria pigmentosa, e la sintomatologia cutanea e sistemica è correlata al rilascio di grandi quantità di granuli secretori da parte dei mastociti attivi e iperproliferanti. Nel caso della ISM, non essen-do necessaria una terapia di tipo citoriduttivo volta ad ostacolare la proliferazione mastocitaria, la terapia di pri-ma linea è rappresentata, oltre l’evitare i fattori scatenanti la degranulazione mastocitaria, dall’impiego di anti-staminici anti-H1, che riducono la manifestazioni congestizie cutanee e la sintomatologia pruriginosa, e anti-H2, particolarmente indicati nel trattamento delle ipersecrezioni gastriche.
Presentiamo 4 casi di ISM con prevalente sintomatologia cutanea pruriginosa non responsiva ad antista-minici anti-H1 e anti-H2 e intolleranti o con controindicazioni all’impiego della PUVA-terapia, trattati con fototerapia con UVB a banda stretta (UVB-NB, narrow-band).
Il nostro lavoro suggerisce per la prima volta che la fototerapia con UVB-NB rappresenta un valido strumento terapeutico di seconda linea per il trattamento della sintomatologia cutanea in corso di masto-citosi sistemica in pazienti che non possono eseguire la PUVA-terapia o che non beneficiano di un buon controllo della sintomatologia con la sola terapia farmacologica.