Enteropatia in corso di immunodeficit comune variabile: valutazione clinica e criteri istopatologici per la diagnosi differenziale

Abstract

Sintomi e lesioni istopatologiche dei villi intestinali sono presenti in un sottogruppo di pazienti affetti da immunodeficit comune variabile (IDCV). Nonostante nella maggior parte di questi casi la causa sia infettiva, l’eziologia delle forme non infettive spesso rimane sconosciuta. In alcuni casi è associata alla malattia celiaca (MC).
Scopo di questo studio è indagare le cause e gli aspetti istopatologici dell’enteropatia nei pazienti con IDCV. Dodici pazienti con IDCV e atrofia dei villi intestinali sono stati sottoposti a tipizzazione HLA, ricerca degli anticorpi per MC e a gastroscopia con biopsie duodenali sia prima che dopo l’introduzione di una dieta priva di glutine (DPG). Come controlli sono stati utilizzati sei pazienti con IDCV e normale mucosa duodenale e quindici pazienti con MC senza IDCV. La risposta istologica alla DPG ha portato alla diagnosi di MC in tre pazienti. Nei restanti nove pazienti la malattia celiaca è stata esclusa per la mancata risposta istologica alla DPG (6 pazienti) o per l’HLA non compatibile (3 pazienti). Alcune caratteristiche istopatologiche sembrano essere indicative di un’atrofia intestinale che non risponde alla DPG. Conclusioni: Nonostante il riscontro di MC in tre pazienti af-fetti da IDCV, nella maggior parte dei pazienti l’atrofia dei villi non è glutine-sensibile.
La diagnosi di MC deve necessariamente basarsi sulla dimostrazione di un miglioramento istologico in DPG; l’HLA può essere di aiuto nell’escludere la MC, mentre gli anticorpi specifici per MC non rivestono un ruolo importante in questi pazienti.