Proteinosi alveolare polmonare: caratteristiche cliniche della casistica raccolta da un centro nazionale di riferimento

Abstract

La proteinosi alveolare polmonare (PAP) è una patologia caratterizzata dall’accumulo a livello degli spazi alveolari di materiale lipoproteinaceo, eosinofilico, PAS positivo. La PAP è un disordine estremamente raro; dal punto di vista eziopatologico se ne possono distinguere tre diverse forme: autoimmune, secondaria e congenita. La sua evoluzione clinica è variabile, spaziando dalla risoluzione spontanea all’insufficienza respiratoria grave. Al momento attuale il lavaggio polmonare massivo (WLL) viene considerato il trattamento standard. I risultati post-WLL possono variare dalla completa risoluzione alla persistenza della malattia, comunque controllabile con ulteriori WLL. Scopo di questo lavoro è stato analizzare i dati relativi agli 81 pazienti che afferiscono al nostro Centro, che è Istituto di riferimento nazionale, valutando gli aspetti clinici, laboratoristici, funzionali e radiologici e fornendo in questo modo una visione globale di questa rara patologia respiratoria.