Trattamento della PTLD tipo linfoma di Hodgkin con chemioterapia a dosaggio ridotto e linfociti T citotossici EBV-specifici in un ricevente pediatrico di trapianto cardiaco

Abstract

Tra i disordini linfoproliferativi post-trapianto monomorfici Epstein-Barr Virus-correlati (PTLD), la PTLD linfoma di Hodgkin (LH)-type è infrequente ed il suo sviluppo a distanza di anni da una prima PTLD istologicamente diversa è un’eventualità ancora più rara. Poiché le PTLD LH-type sono rare, non esistono linee guida terapeutiche univoche. I pazienti descritti in letteratura sono stati trattati con chemioterapia/radioterapia usata per il LH classico, con prognosi migliore rispetto ad altri tipi istologici di PTLD monomorfiche. Il caso clinico descritto è quello di un paziente pediatrico ricevente di trapianto di cuore affetto da PTLD LH-type EBV-correlato, sviluppatosi otto anni dopo la diagnosi di PTLD polimorfica B-cellulare. Lo schema terapeutico adottato (chemioterapia standard per il LH a dosaggio ridotto e infusione di CTL autologhi EBV-specifici), si è dimostrato efficace. A due anni dallo stop-terapia, il paziente è in remissione completa, in terapia immunosoppressiva di mantenimento e con funzionalità d’organo stabile. La strategia adottata potrebbe consentire di riprodurre gli ottimi risultati, in termini prognostici, riportati in letteratura per il trattamento standard delle PTLD tipo LH, con il vantaggio di ridurre il rischio di tossicità d’organo e di rigetto legati al trattamento chemioterapico classico.