Sclerosi sistemica e micosi fungoide: associazione casuale o possibile legame patogenetico? Descrizione di un caso

Abstract

La sclerosi sistemica (SS) è una collagenopatia autoimmune cronica, caratterizzata da sclerosi cutanea e coinvolgimento sistemico multiorgano. Si tratta di una patologia rara, con una prevalenza stimata di 1-2 casi ogni 10,000 abitanti. La patogenesi di tale malattia rimane ad oggi incerta, benchè siano stati individuati alcuni meccanismi ptogenetici fondamentali, tra questi l’alterazione della risposta immunitaria mediata dai linfociti T e B. Recenti studi indicano come tale altrazione immunitaria possa avere un ruolo chiave nello sviluppo di neoplasie associate alla sclerosi sistemica, in particolare lo sviluppo di malattie linfoproliferive [1-5]. Attualmente i dati sul legame tra la SS e i linfomi sono ancora controversi. Alcuni autori hanno osservato un aumento dei linfomi non Hodgkin (LNH), soprattutto della linea B, in pazienti affetti da SS, soprattutto nel primo anno dall’esordio della malattia, al contrario di altri studi, in cui tale incremento non è stato rilevato [2-3]. Riportiamo qui un caso di micosi fungoide, linfoma T a primitività cutanea, esordito in una paziente di 58 anni affetta da sclerosi sistemica, ed ipotizziamo una possibile relazione eziopatogenetica.